前不久，小编收到有位亲的要求，想了解“蚕豆病”。今天，小编特做以下整理，希望对大家了解该疾病有所帮助哦~~

7月市妇幼保健院檀溪路院区儿科收治了一名“小黄人”。“宝宝被父母抱来时脸色蜡黄、发热、拒奶、反应差，并伴有四肢抖动，已有急性胆红素脑病的早期表现，经皮测胆红素值高达681.4umol/l，后被确诊为‘蚕豆病’。”

蚕豆病是什么？

蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。

致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G-6-PD的缺陷不能提供足够的NADPH以印度橄榄油维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆和某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。

常见于小儿，特别是5岁以下男童多见，约占90%，常发生在蚕豆成熟的季节，进食蚕豆或蚕豆制品（如粉丝、酱油）均可致病，成人较少见。

蚕豆病症状

患者一般在食用蚕豆后1-2天内出现急性血管内溶血，一旦发病，来势凶猛，表现为全身不适、脸色苍白、厌食、恶心、黄疸、尿色加深（血红蛋白尿）等。严重时可能导致昏迷、休克、全身衰竭，甚至会危及生命。而平时有家长还以为患儿皮肤发黄是因为肝炎引起印度橄榄油，从而导致误诊。如果发现以上症状，请立即前往医院救治。

“蚕豆病”是一种基因缺陷，在广东、广西、四川、福建等南方地区较常见，40%以上有家族史。只要体内缺乏“G6PD酶”，或本人、家族中有“蚕豆病”史者，就可能罹患该病。

防治蚕豆病及注意事项

（一）用药禁忌或慎用药物

对于 G-6-PD缺乏症者来说，有部分药物属于用药禁忌或慎用药物。药师总结了相关资料，作一个汇总，供大家参考。

会导致溶血的药物药物类别药物名称抗菌药物•  硝基呋喃类- 呋喃妥因 Nitrofurantoin- 呋喃西林Nitrofurazone•  喹诺酮类- 环丙沙星Ciprofloxacin- 莫西沙星Moxifloxacin- 萘啶酸N印度橄榄油alidixic acid- 诺氟沙星Norfloxacin- 氧氟沙星Ofloxacin- 依诺沙星，曲伐沙星•氯霉素Chloramphenicol•  磺胺类- 复方新诺明Co-trimoxazole- 磺胺醋酰Sulfacetamide- 磺胺嘧啶Sulfadiazine- 磺胺二甲基嘧啶Sulfadimidine- 磺胺甲噁唑  Sulfamethoxazole- 氨苯磺胺Sulfanilamide- 柳氮磺吡啶Sulfasalazine- 磺胺异噁唑Sulfisoxazole抗疟药•  阿的平Mepacrine•  帕马喹Pamaquine•  喷他喹Pentaquine•  伯氨喹Pr印度橄榄油imaquine•  奎宁 Quinine解毒药•  亚甲蓝Methylene blue---氰化物解毒•  砷化氢 Arsine---氰化物解毒•  二巯丙醇 Dimercaprol（BAL）---重金属砷，汞癌症用药•  阿霉素Doxorubicin•  拉布立酶Rasburicase•  多柔比星Doxorubicin抗分枝杆菌药物•  对氨水杨酸Para-aminosalicylic acid•  氨苯砜Dapsone等砜类药物•  对氨基苯甲酸 Para-Aminobenzoic Acid泌尿生殖系统镇痛剂•  非那吡啶Phenazopyridine（吡啶 Pyridium）治疗寄生印度橄榄油虫的药物•  萘酚β-Naphthol•  尼立达唑Niridazole•  锑波芬Stibophen其他药物•  乙酰苯肼Acetylphenylhydrazine•  苯肼Phenylhydrazine中药及成品•  薄荷（感冒灵颗粒，感冒清热颗粒，保济丸）•  金银花（庄生之Cooling bath冲凉液）•  牛黄（牛黄粉，牛黄解毒丸，牛黄解毒丸，牛磺酸颗粒，小儿咽扁颗粒，小儿速效感冒灵，小儿清热宁颗粒，跌打酒）•  水杨酸（白花油、万金油或红花油等）•  熊胆（清开灵）川莲、腊梅花、珍珠末、小儿退热散、穿琥宁、炎琥宁、开口茶、七厘散、婴儿素、保婴丹、平安膏可能会引发溶血的药物药物类别印度橄榄油药物名称解热镇痛药•  阿司匹林Aspirin•  乙酰苯胺Acetanilid•  对乙酰氨基酚（扑热息痛）Acetaminophen•  氨基比林Aminophenazone•  安乃近Dipyrone•  非那西汀Phenacetin•  非那宗Phenazone•  保泰松Phenylbutazone•  噻洛芬酸Tiaprofenic acid抗生素•  呋喃唑酮Furazolidone•  链霉素Streptomycin•喹诺酮类- 依诺沙星，曲伐沙星• 磺胺类- 磺胺胍Sulfaguanidine- 磺胺甲嘧啶Sulfamerazine- 甲氧苄胺嘧啶 Trimethoprim抗印度橄榄油惊厥药•  苯妥英Phenytoin口服降糖药•  格列本脲Glibenclamide抗组胺药•  安他唑林Antazoline•  苯海拉明Diphenhydramine•  曲吡那敏Tripelennamine解毒药•二硫丙醇Dimercaprol (BAL)降压药•  肼屈嗪Hydralazine•  甲基多吧Methyldopa抗疟药•  氯喹Chloroquine及类似物•  氯胍Proguanil•  乙胺嘧啶Pyrimethamine•  奎宁Quinine抗结核药•  异烟肼Isoniazid抗震颤麻痹用药•  苯海索Trihexyphennidyl (Benzhexol)心血印度橄榄油管疾病用药•  多巴胺Dopamine (L-dopa)•  普鲁卡因胺Procainamide•  奎尼丁Quinidine•  亚硝酸异丁酯Isobutyl nitrite癌症诊断制剂•  甲苯胺蓝Toluidine blue抗痛风药•  秋水仙碱Colchicine•  丙磺舒Probenecid避孕药•  美雌醇Mestranol维生素•  甲萘醌Menadione（维生素K）•  甲萘氢醌硫酸钠Menadiol Sodium Sulfate(VK4)•  甲萘氢醌亚硫酸氢钠 Menadione Sodium Bisulfite（VK3）•  硫化甲萘醌Menadione Na bis印度橄榄油ulfite•  硫化甲萘醌Phytomenadione•  维生素C VitC（罕见）其他药物或物质•  胂Arsine•  黄连素Berberine•  蚕豆Fava beans•  萘Naphthalene（樟脑）•  对氨苯甲酸Para-aminobenzoic acid•  布林佐胺 Brinzolamide•  多佐胺Dorzolamide•  葡糖砜Glucosulfone•  美沙拉嗪 Mesalazine-5-Aminosalicylic Acid•  三硝基甲苯 Trinitrotoluene个别文献报道会引发溶血的药物药物类别药物名称抗疟药•  米帕林 Mepacrine印度橄榄油解热镇痛药•  甲芬那酸•  吲哚美辛其他•  氢氯噻嗪•  硝酸盐•  赛庚啶•  亚硝酸盐•  催产素•  四环素•  头孢噻吩钠

（二）注意事项

家族中有不明原因的贫血或“蚕豆病”史者，最好做个基因筛查。一旦发现小儿缺乏“G6PD酶”，要注意下面这几点：

（1）不随意服药，所吃药物必须是医师开的处方。 

（2）禁食蚕事或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地接触蚕豆。

（3）避免接触含萘的臭丸、樟脑、天那水、硝基漆等苯类化学试剂。

（4）不使用紫药水。

（5）如果发现患孩有黄疸、脸色苍白、贫血或茶色尿的现象时，应尽速带往医院诊治。

（6）由于中药成分复杂，因此建议婴儿减少或避免食用。

（7）不印度橄榄油能喝金银花、七星茶等凉茶。若需要饮用凉茶应先咨询医师。

帮您涨知识

1.全世界约2亿人罹患此病 。中国是本病高发区之一 ，患病率约为44.8%。

2.属X连锁隐性遗传病， 儿童发病率高于成人， 男性发病率则高于女性。

3.患者大多食蚕豆后1至2天发病 ，可引发恶心等症状，严重会导致死亡。